Hemofilija

Kaj je hemofilija:

Hemofilija je prirojena hemoragična motnja, za katero je značilna motnja v mehanizmu strjevanja krvi, ki prizadene predvsem moške.

Hemofilijo lahko razvrstimo kot hemofilijo A in hemofilijo B, recesivno boleznijo, povezano s kromosomom X, tj. Gen, ki je odgovoren za tvorbo defektnega koagulacijskega faktorja, se nahaja na ženskem kromosomu "X".

Hemofilija A

Pri hemofiliji A prihaja do odsotnosti, zmanjšanja ali okvare proizvodnje koagulacijskega faktorja VIII, pomembnega proteina v procesu strjevanja krvi.

Hemofilija B

Hemofilija B se pojavi zaradi pomanjkanja faktorja IX zgostitve krvi in ​​je redkejša od hemofilije A, čeprav so simptomi podobni.

Ta vrsta hemofilije je znana tudi kot božična bolezen.

Blaga, zmerna in huda hemofilija

• Blaga hemofilija : Hemofilija velja za "blago", če je aktivnost koagulacijskega faktorja (VIII ali IX) večja od 5%. Običajno je povezana s spontano krvavitvijo;
• Zmerna hemofilija: Pojavi se, ko je aktivnost koagulacijskega faktorja (VIII ali IX) med 1 in 5% normalne;
• Huda hemofilija: V teh primerih je aktivnost prizadetega koagulacijskega faktorja (VIII ali IX) manjša od 1% normalne aktivnosti.